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市人民医院血液科诊治罕见病—郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例
时间:2020-6-2 11:37:11  作者:  来源:  浏览:人次
 

近日市人民医院血液科成功诊治1例罕见病—郎格汉斯细胞组织细胞增生症。

患者是一名63岁的老大爷,10个月前无意间发现右侧背部、腋下皮下肿块,质地韧,活动度稍差,周围皮温正常,随后到蚌埠医学院第一附属医院进行“右侧腋窝肿块切除术”,腋窝肿块病理提示淋巴细胞增生伴巨核细胞增生。免疫组化:郎格汉斯细胞组织细胞增生症,但未做进一步治疗。

2个月前,因发现左侧大腿出现肿块来到我院血液科门诊就诊,完善血常规提示轻度正细胞性贫血(97g/L),完善彩超引导性穿刺活检,病理提示(左侧大腿肿块)郎格汉斯细胞组织细胞增生症,随后收住我科。在经过2个周期沙利度胺+MA方案化疗后,患者血红蛋白较前回升(114g/L),大腿肿块较前明显缩小

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosisLCH),原名组织细胞增生症X,是一种病因及发病机制尚不明确的罕见的组织细胞增生性疾病,以郎格汉斯细胞增殖并破坏局部组织为特点。LCH年发病率为(0.5-5.4/100万,男性稍多,常见于儿童,临床特征和治疗研究也多集中于儿童,成人LCH发病率更低,相关研究更少。

临床表现谱极广,可累及肺、肝脏、脾脏、淋巴结、骨等多种器官组织,以皮下巨大肿块为表现者极少见。因此常常被多被误诊和漏诊。有研究表明LCH细胞来源于髓系干祖细胞,而不是表皮来源的郎格汉斯细胞。

因此,目前的治疗方案多采用针对髓系肿瘤的药物组成,例如阿糖胞苷和依托泊苷等